Boala Paget sau osteita deformanta este o osteodistrofie, caracterizata prin distructia osului si aparitia focarelor de remodelare osoasa crescuta, cu arhitectura anarhica, dezorganizata, afectand unul sau mai multe oase ale scheletului.
Se dezvolta la persoanele dupa decada a cincea de viata si este diagnosticata cel mai adesea la persoanele de 60 de ani. Incidenta bolii Paget la persoanele de 80 de ani este de 10%. Aproximativ 70-80% dintre persoanele cu boala Paget sunt asimptomatice, aceasta boala fiind detectata incidental, printr-un nivel anormal de mare al fosfatazei alcaline sau datorita unor anomalii radiografice caracteristice. Cand simptomele apar, durerea este cea mai comuna acuza.
Imaginile scintigrafice osoase sunt realizate dupa administarea intravenoasa a unui radiofarmaceutic osteotrop (frecvent un bifosfonat). Ceea ce vedem pe imaginile scintigrafice depinde in mod direct de metabolismul acestui trasor la nivel osos, acesta fiind astfel primul element cheie al detectiei scintigrafice, al doilea element fiind detectorul, adica gamma camera.
Scintigrafia osoasa «corp intreg» cu 99mTc-bifosfonat demonstreaza distributia poliostotica (în 80% din cazuri) si asimetrica a leziunilor din boala Paget, manifestate prin fixari intense si omogene ale radiofarmaceuticului, cu delimitare neta fata de osul normal, datorita hipertrofiei si deformarii osoase. Este, de asemenea, foarte sensibila in evidentierea ariilor osteolitice de mici dimensiuni. Cantitatea de trasor captata în os pare a fi direct legata de gradul activitatii procesului patologic. Scintigrafic, boala Paget poliostotica poate fi diferentiata de metastazele osoase.
Sunt descrise trei stadii evolutive ale bolii Paget:
- În faza de liza, caracterizata printr-o activitate osteoclastica intensa, leziunea apare scintigrafic ca fiind hipercaptanta, cu distributie uniforma a radiotrasorului sau cu centru hipocaptant si periferie hiperfixanta.
- În faza fibroasa, în care maduva osoasa este înlocuita printr-un tesut fibros bogat vascularizat, aspectul scintigrafic este de hipercaptare intensa.
- În faza scleroasa, în care osul este complet deformat, hipercaptarea radiotrasorului la nivelul leziunii incepe sa diminueze.
Spre deosebire de imaginea radiografica, care nu surprinde evolutia leziunilor, scintigrafia realizeaza o evaluare în dinamica a modificarilor osoase. Astfel, in faza tardiva, inactiva metabolic, in cursul careia radiografia indica modificari osoase dramatice, scintigrafia va prezenta absenta captarii sau captare discret crescuta a radiotrasorului. De aceea, pentru monitorizarea raspunsului la terapie (calcitonina, bifosfonati, etc) se utilizeaza uzual scintigrafia.
Complicatiile bolii Paget includ deformarea osoasa, compresiunea nervilor si transformarea maligna. Desi osteosarcomul este o complicatie rara a bolii Paget (< 1%), reprezinta o forma frecventa de osteosarcom la populatia vârstnica. Evaluarea scintigrafica periodica, sistematica, permite surprinderea momentului de transformare sarcomatoasa a leziunilor Pagetice, astfel incat sa se poata institui rapid un tratament cat mai eficient.